Glomus Tümörlerinin Cerrahisi

Glomus tümörleri, baş ve boyun bölgesinde damar ve sinir yapıları çevresinde gelişen, nadir görülen tümörlerdir. Tıbbi olarak “paraganglioma” adıyla da bilinirler. Bu tümörler çoğu zaman yavaş büyür ve iyi huylu davranış gösterir; ancak yerleştikleri bölge nedeniyle önemli damarlar, kafa sinirleri, kulak yapıları ve kafa tabanı ile yakın ilişki içinde olabilirler.

Baş-boyun bölgesindeki glomus tümörlerinde tedavi kararı yalnızca tümörün varlığına göre değil; tümörün tipi, yerleşim yeri, boyutu, büyüme hızı, hastanın yaşı, şikâyetleri, işitme durumu, ses ve yutma fonksiyonları, genel sağlık durumu ve olası genetik yatkınlıklar dikkate alınarak verilir.

Bu nedenle glomus tümörlerinde her hasta için aynı tedavi uygulanmaz. Bazı hastalarda cerrahi tedavi en uygun seçenekken, bazı hastalarda düzenli takip, radyoterapi, stereotaktikradyocerrahi veya kombine yaklaşımlar tercih edilebilir.

Baş ve Boyunda Görülen Glomus Tümörü Tipleri

Baş ve boyun bölgesinde glomus tümörleri farklı anatomik bölgelerden kaynaklanabilir. Yerleşim yerine göre hastanın şikâyetleri, cerrahi yaklaşım ve tedavi planı değişir.

1. Karotis Cisim Tümörü

Karotis cisim tümörü, şah damarının iki ana dala ayrıldığı bölgede gelişen glomus tümörüdür. Boyunda görülen paragangliomalar içinde en bilinen tiplerden biridir.

Genellikle boynun yan tarafında, yavaş büyüyen, ağrısız bir kitle şeklinde fark edilir. Hasta çoğu zaman boyunda ele gelen şişlik nedeniyle hekime başvurur. Tümör büyüdükçe şah damarı ve çevresindeki sinirlere yakınlığı nedeniyle daha dikkatli değerlendirilmesi gerekir.

Cerrahi Tedavisi

Karotis cisim tümörlerinde temel tedavi seçeneği uygun hastalarda cerrahidir. Ameliyat boyun bölgesinden yapılan kesi ile gerçekleştirilir. Cerrahinin amacı, tümörü şah damarı ve çevresindeki sinirlerden güvenli şekilde ayırarak çıkarmaktır.

Bu ameliyatlarda en önemli nokta damar ve sinir güvenliğidir. Tümör, şah damarına yapışık veya onu sarar durumda olabilir. Bu nedenle cerrahi sırasında ana damarların korunması, gerektiğinde damar cerrahisi desteğiyle damar onarımı yapılması planlanabilir.

Karotis cisim tümörlerinde tümörün damarlarla ilişkisi sıklıkla Shamblin sınıflaması ile değerlendirilir. Küçük ve damarları sınırlı temasla iten tümörlerde cerrahi daha kolay olabilirken, damarları çevreleyen büyük tümörlerde cerrahi daha zor ve riskli hale gelir.

Büyük ve yoğun damarlı tümörlerde ameliyat öncesi anjiyografi ve seçilmiş hastalarda embolizasyon yapılabilir. Embolizasyon, tümörü besleyen damarların ameliyat öncesinde girişimsel radyoloji tarafından kapatılması işlemidir. Amaç ameliyat sırasında kanamayı azaltmak ve cerrahiyi daha güvenli hale getirmektir.

2. VagalGlomus Tümörü

Vagalglomus tümörü, boyunda vagus siniri boyunca gelişen paragangliomadır. Vagus siniri; ses, yutma, boğaz duyusu ve bazı iç organ fonksiyonlarıyla ilişkili önemli bir sinirdir. Bu nedenle vagalglomus tümörleri cerrahi açıdan daha hassas tümörlerdir.

Bu tümörler boyunda kitle şeklinde belirti verebilir. Büyüdükçe ses kısıklığı, yutma güçlüğü, öksürük refleksinde azalma veya boğazda takılma hissi gibi şikâyetlere yol açabilir. Bazı hastalarda tanı konulduğunda ses teli hareketi zaten etkilenmiş olabilir.

Cerrahi Tedavisi

Vagalglomus tümörlerinde cerrahi tedavi, tümörün vagus siniriyle ilişkisi nedeniyle dikkatle planlanmalıdır. Tümör çoğu zaman sinirin kendisinden veya sinire çok yakın dokulardan kaynaklandığı için ameliyat sırasında sinirin korunması her zaman mümkün olmayabilir.

Cerrahinin amacı tümörü çıkarmak, ancak hastanın ses ve yutma fonksiyonlarını mümkün olduğunca korumaktır. Ameliyat öncesinde ses teli muayenesi mutlaka yapılmalıdır. Gerekirse yutma değerlendirmesi de eklenir.

Eğer tümör küçükse ve sinir fonksiyonları korunmuşsa, cerrahi sırasında siniri korumaya yönelik mikrodiseksiyon uygulanabilir. Ancak büyük tümörlerde veya siniri tamamen içine alan olgularda sinirin bir kısmının feda edilmesi gerekebilir. Bu durumda ameliyat sonrasında ses kısıklığı ve yutma güçlüğü gelişebilir.

Bu risk nedeniyle vagalglomus tümörlerinde her zaman “hemen cerrahi” kararı verilmez. Özellikle ileri yaşta, yavaş büyüyen, belirgin şikâyet oluşturmayan veya cerrahi riski yüksek hastalarda düzenli takip ya da radyoterapi/radyocerrahi seçenekleri değerlendirilebilir.

3. Glomus Timpanikum

Glomustimpanikum, orta kulak boşluğunda gelişen glomus tümörüdür. Genellikle kulak zarının arkasında yerleşir. Baş-boyun glomus tümörleri içinde kulakla ilişkili en sık tiplerden biridir.

En tipik belirtisi nabızla uyumlu kulak çınlamasıdır. Hasta kulağında kalp atımı gibi ses duyduğunu tarif edebilir. Bunun dışında işitme kaybı, kulakta dolgunluk hissi ve nadiren kulak ağrısı görülebilir. Kulak muayenesinde kulak zarının arkasında kırmızımsı, damarlı bir kitle izlenebilir.

Cerrahi Tedavisi

Glomustimpanikumda cerrahi tedavi genellikle başarılı ve etkili bir seçenektir. Tümör küçük ve orta kulakla sınırlıysa ameliyat kulak kanalı yoluyla veya kulak arkasından yapılan kesiyle gerçekleştirilebilir.

Cerrahinin amacı, orta kulaktaki tümörü temizlemek, işitme kemikçiklerini ve kulak yapısını mümkün olduğunca korumaktır. Küçük tümörlerde işitmenin korunması daha olasıdır. Tümör orta kulakta daha geniş alanlara yayılmışsa mastoid kemik de cerrahiye dahil edilebilir.

Bu ameliyatlarda mikroskop veya endoskopik kulak cerrahisi teknikleri kullanılabilir. Tümör çok damarlı olduğu için kanama kontrolü önemlidir; ancak küçük glomustimpanikumlarda çoğu zaman büyük damar müdahalesi gerekmez.

4. Glomus Jugulare

Glomusjugulare, kafa tabanında jugulerbulbus çevresinden kaynaklanan glomus tümörüdür. Bu bölge, kulak, denge organı, işitme yapıları, büyük toplardamarlar ve alt kafa sinirleriyle yakın ilişkidedir. Bu nedenle glomusjugulare tümörleri baş-boyun glomus tümörleri içinde cerrahisi en zor olan gruplardan biridir.

Hastalarda nabızla uyumlu kulak çınlaması, işitme kaybı, kulakta dolgunluk, baş dönmesi, kulak akıntısı veya kulak içinde kitle görülebilir. Tümör büyüdükçe yüz siniri, yutma sinirleri, ses teli siniri ve dil hareketleriyle ilişkili sinirler etkilenebilir. Bu durumda yüz felci, ses kısıklığı, yutma güçlüğü veya dilde hareket bozukluğu gelişebilir.

Cerrahi Tedavisi

Glomusjugulare cerrahisi, kafa tabanı cerrahisi prensipleriyle planlanır. Ameliyatın kapsamı tümörün büyüklüğüne, orta kulak ve mastoid kemiğe yayılımına, kafa içine uzanımına, damarlarla ilişkisine ve sinir fonksiyonlarına göre değişir.

Küçük ve sınırlı tümörlerde cerrahi daha sınırlı olabilir. Büyük tümörlerde ise kulak arkası, mastoid ve kafa tabanı yaklaşımları gerekebilir. Bazı hastalarda fasiyal sinirin yer değiştirilmesi, juguler ven kontrolü, orta kulak ve mastoid bölgenin geniş temizliği gibi ileri cerrahi basamaklar uygulanabilir.

Glomusjugulare tümörleri yoğun damarlı tümörler olduğu için büyük olgularda ameliyat öncesi embolizasyon sıklıkla değerlendirilir. Bu işlem ameliyat sırasında kanama miktarını azaltabilir.

Ancak glomusjugulare cerrahisinde en önemli konu yalnızca tümörü çıkarmak değildir. İşitme, yüz hareketleri, ses, yutma ve denge fonksiyonlarının korunması da tedavi planının merkezindedir. Bu nedenle özellikle büyük tümörlerde cerrahi, radyoterapi veya düzenli takip seçenekleri hasta özelinde karşılaştırılarak karar verilmelidir.

5. Glomus Jugulotimpanikum

Glomusjugulotimpanikum, hem orta kulak hem de juguler bölgeyi ilgilendiren tümörleri ifade eder. Yani tümör hem kulak içinde hem de kafa tabanındaki juguler alanla ilişkili olabilir.

Bu hastalarda kulakta nabız sesi, işitme kaybı ve kulak dolgunluğu erken belirtiler olabilir. Tümör büyüdükçe glomusjugulare tümörlerinde olduğu gibi kafa siniri bulguları da tabloya eklenebilir.

Cerrahi Tedavisi

Cerrahi yaklaşım tümörün orta kulak ve kafa tabanı yayılımına göre belirlenir. Daha sınırlı tümörlerde kulak cerrahisi yaklaşımları yeterli olabilirken, juguler bölgeye uzanan tümörlerde kafa tabanı cerrahisi gerekir.

Bu ameliyatlarda amaç tümörü güvenli sınırlarla çıkarmak, kanamayı kontrol etmek ve işitme, yüz siniri, ses ve yutma fonksiyonlarını mümkün olduğunca korumaktır. Büyük tümörlerde ameliyat öncesi embolizasyon, sinir monitörizasyonu ve multidisipliner cerrahi ekip desteği önemlidir.

6. Çoklu ve Ailesel Glomus Tümörleri

Bazı hastalarda aynı anda birden fazla glomus tümörü bulunabilir. Örneğin bir hastada karotis cisim tümörü ile birlikte karşı tarafta başka bir paraganglioma veya kulak-kafa tabanı yerleşimli ikinci bir tümör görülebilir.

Özellikle genç yaşta tanı alan, iki taraflı tümörü bulunan, ailede benzer hastalık öyküsü olan veya birden fazla paraganglioması olan hastalarda genetik yatkınlık düşünülmelidir. Bu durumda genetik danışmanlık ve aile bireylerinin değerlendirilmesi gündeme gelebilir.

Çoklu tümörlerde tedavi kararı daha hassastır. Çünkü her tümörü aynı anda ameliyat etmek sinir fonksiyonları açısından risk yaratabilir. Bu nedenle hangi tümörün önce tedavi edileceği, hangisinin takip edileceği ve hangi hastada radyoterapi/radyocerrahi uygulanacağı kişiye özel belirlenmelidir.

Ameliyat Öncesi Değerlendirme

Glomus tümörü düşünülen hastalarda ayrıntılı değerlendirme yapılmalıdır. İlk basamak kulak burun boğaz ve baş-boyun muayenesidir. Boyun kitlesi, kulak bulguları, ses teli hareketleri, yutma fonksiyonu, yüz siniri ve diğer kafa sinirleri değerlendirilir.

Görüntüleme yöntemleri tedavi planında çok önemlidir. Ultrasonografi, bilgisayarlı tomografi, manyetik rezonans görüntüleme, MR anjiyografi, BT anjiyografi ve gerektiğinde klasik anjiyografi kullanılabilir. Bu tetkikler tümörün yerini, boyutunu, damarlarla ilişkisini ve kafa tabanına uzanımını gösterir.

Bazı glomus tümörleri hormon salgılayabilir. Baş-boyun glomus tümörlerinde bu durum nadir olmakla birlikte ameliyat öncesi kan ve idrar testleriyle katekolamin/metanefrindeğerlendirmesi yapılması gerekebilir. Hormon salgılayan tümörlerde tansiyon yükselmesi, çarpıntı, terleme ve baş ağrısı görülebilir. Böyle bir durumda ameliyat öncesi endokrinoloji tarafından ilaç hazırlığı yapılmalıdır.

Glomus Tümörlerinde Cerrahi Tedavinin Genel İlkeleri

Glomus tümörlerinde cerrahi tedavinin amacı tümörü güvenli şekilde çıkarmak, hastalığın büyümesini ve çevre dokulara zarar vermesini önlemek, aynı zamanda hastanın fonksiyonlarını korumaktır.

Cerrahi sırasında tümörün yerleşimine göre farklı yaklaşımlar kullanılır. Boyun yerleşimli tümörlerde boyun kesisiyle damar-sinir yapıları ortaya konur ve tümör dikkatli diseksiyonla çıkarılır. Kulak ve kafa tabanı yerleşimli tümörlerde mikroskobik kulak cerrahisi, mastoidektomi, infratemporal fossa yaklaşımları veya kafa tabanı cerrahisi gerekebilir.

Sinir monitörizasyonu, özellikle yüz siniri, vagus siniri ve diğer kafa sinirlerinin korunmasında yardımcı olabilir. Mikroskop, endoskop, damar kontrol teknikleri ve gerektiğinde rekonstrüktif yöntemler cerrahi güvenliği artırır.

Alternatif ve Tamamlayıcı Tedavi Seçenekleri

Glomus tümörlerinde cerrahi her zaman tek seçenek değildir. Bazı hastalarda cerrahi dışı yöntemler daha uygun olabilir. Tedavi kararı tümörün davranışı ve hastanın özelliklerine göre verilmelidir.

1. Düzenli Takip

Küçük, yavaş büyüyen, belirti vermeyen ve hastada ciddi fonksiyon kaybı oluşturmayan glomus tümörlerinde düzenli takip uygulanabilir. Bu yaklaşım özellikle ileri yaşta, cerrahi riski yüksek olan veya tümörü çok yavaş büyüyen hastalarda tercih edilebilir.

Takip sürecinde belirli aralıklarla muayene ve MR gibi görüntüleme yöntemleri yapılır. Tümör büyürse, belirti oluşturursa veya sinir fonksiyonlarını tehdit ederse tedavi planı yeniden değerlendirilir.

2. Radyoterapi

Radyoterapi, glomus tümörlerinde tümörü tamamen ortadan kaldırmaktan çok büyümesini durdurmayı veya kontrol altına almayı hedefleyen bir tedavi seçeneğidir. Cerrahi riski yüksek olan, kafa tabanında kritik sinir ve damarlarla yakın ilişkili tümörlerde veya ileri yaş hastalarda tercih edilebilir.

Radyoterapi özellikle glomusjugulare, vagalparaganglioma ve cerrahisi yüksek riskli kafa tabanı tümörlerinde önemli bir alternatiftir. Bazı hastalarda ameliyat sonrası geride kalan tümör dokusunun kontrolü için de kullanılabilir.

3. Stereotaktik Radyocerrahi

Gamma Knife veya CyberKnife gibi stereotaktikradyocerrahi yöntemleri, seçilmiş küçük ve orta büyüklükteki glomus tümörlerinde uygulanabilir. Bu yöntemde yüksek doz ışın, tümör dokusuna hassas şekilde yönlendirilir.

Stereotaktikradyocerrahi özellikle cerrahiye uygun olmayan, büyüme gösteren veya kafa tabanında sınırlı yerleşimli tümörlerde düşünülebilir. Amaç tümör büyümesini kontrol etmek ve sinir fonksiyonlarını korumaktır.

4. Embolizasyon

Embolizasyon genellikle tek başına kalıcı tedavi olarak kullanılmaz; daha çok cerrahi öncesi yardımcı bir yöntemdir. Glomus tümörleri damardan zengin tümörler olduğu için büyük olgularda ameliyat öncesinde tümörü besleyen damarlar kapatılarak kanama azaltılabilir.

Embolizasyon özellikle büyük karotis cisim tümörleri, glomusjugulare ve jugulotimpanik tümörlerde cerrahi güvenliği artırmak amacıyla planlanabilir. Ancak her hastada gerekli değildir ve tümörün damar yapısına göre karar verilir.

5. Medikal Hazırlık

Hormon salgılayan paragangliomalarda ameliyat öncesi özel medikal hazırlık gerekir. Bu hastalarda tansiyon atakları, çarpıntı, terleme ve baş ağrısı görülebilir. Ameliyat sırasında ciddi tansiyon dalgalanmalarını önlemek için endokrinoloji kontrolünde alfa bloker başta olmak üzere uygun ilaç tedavileri başlanabilir.

Baş-boyun glomus tümörlerinin çoğu hormon salgılamaz; ancak bu ihtimal tamamen dışlanmadan cerrahi planlama yapılmamalıdır.

6. Kombine Tedaviler

Bazı hastalarda tek bir tedavi yöntemi yeterli olmayabilir. Örneğin büyük bir glomusjugulare tümöründe ameliyat öncesi embolizasyon yapılabilir, cerrahi ile tümörün büyük kısmı çıkarılabilir ve geride kalan riskli bölge radyoterapi ile kontrol altına alınabilir.

Çoklu, iki taraflı veya genetik yatkınlıkla ilişkili glomus tümörlerinde de kombine ve aşamalı tedaviler gerekebilir. Bu durumda amaç yalnızca tümör kontrolü değil, hastanın uzun dönem ses, yutma, işitme ve yaşam kalitesinin korunmasıdır.

Tedavi Kararı Nasıl Verilir?

Glomus tümörlerinde tedavi kararı kişiye özel verilmelidir. Küçük bir glomustimpanikumda cerrahi tedaviyle başarılı sonuç alınabilirken, büyük bir glomusjugulare tümöründe radyoterapi veya izlem daha uygun olabilir. Genç ve sağlıklı bir hastadaki büyüyen karotis cisim tümöründe cerrahi ön plandayken, ileri yaşta ve belirti vermeyen bir hastada takip tercih edilebilir.

Bu nedenle karar verirken şu sorular birlikte değerlendirilir:

• Tümör hangi tip glomus tümörüdür?
• Tümör nerede yerleşmiştir?
• Damar ve sinirlerle ilişkisi nasıldır?
• Tümör büyüyor mu?
• Hastada işitme kaybı, ses kısıklığı, yutma güçlüğü veya yüz felci var mı?
• Hasta genç mi, ileri yaşta mı?
• Tek tümör mü, çoklu tümör mü?
• Genetik yatkınlık ihtimali var mı?
• Cerrahinin oluşturacağı risk, tümörün doğal seyrinden daha mı fazladır?

Multidisipliner Yaklaşım

Glomus tümörleri nadir ve karmaşık tümörlerdir. Bu nedenle tedavileri çoğu zaman multidisipliner ekip yaklaşımı gerektirir. Kulak Burun Boğaz ve Baş-Boyun Cerrahisi, Radyoloji, Girişimsel Radyoloji, Radyasyon Onkolojisi, Endokrinoloji, Nöroşirürji, Damar Cerrahisi, Odyoloji ve Patoloji uzmanları tedavi sürecinde birlikte rol alabilir. Bu ekip yaklaşımı sayesinde hastaya yalnızca tümörü hedefleyen değil, aynı zamanda işitme, ses, yutma, yüz hareketleri ve genel yaşam kalitesini koruyan en uygun tedavi planı sunulabilir.